HELLP-syndroom is een erg gevaarlijke zwangerschapscomplicatie voor zowel de zwangere persoon als de baby. Symptomen van HELLP komen meestal voor in het derde trimester van de zwangerschap, of nadat de baby geboren is.
Dit artikel wordt nog medisch beoordeeld.
Medewerkers
Schrijver Patricia Posea
Reviewers Eva Muijtjens, Hannah Claes, Mariam Hamadeh
Redacteur Juliëtte Gossens
Vertaler Juliëtte Gossens
HELLP-syndroom is een van oorsprong Engelse afkorting voor hemolyse (afbraak van rode bloedcellen), verhoogde leverenzymen en verlaagde bloedplaatjes (de kleine celstukjes in je bloed die helpen bij het stoppen van een bloeding). Het is een erg gevaarlijke zwangerschapscomplicatie, zowel voor de zwangere ouder als voor de baby. Symptomen van het syndroom treden meestal op tijdens het derde trimester van de zwangerschap (tussen 29 en 37 weken) of nadat je bent bevallen (de postpartum periode). Maar de ziekte begint zich veel eerder al te ontwikkelen, namelijk in het eerste trimester.
HELLP komt voor bij ongeveer 0,2 tot 0,8% van alle zwangerschappen (1-3). De oorzaken van HELLP zijn niet helemaal bekend, maar de ontwikkeling van de ziekte lijkt er op die van zwangerschapsvergiftiging (pre-eklampsie) (2). Sommige wetenschappelijke onderzoeken suggereren dat HELLP eigenlijk een complicatie is van zwangerschapsvergiftiging, maar ander bewijs spreekt dat een beetje tegen (1, 2). Bij ongeveer 20% van de patiënten ontwikkelt het HELLP syndroom zich namelijk spontaan, zonder dat er van tevoren sprake was van zwangerschapsvergiftiging.
Zwangerschapsvergiftiging betekent dat de zwangere een hoge bloeddruk heeft en er eiwit in de urine zit. Dit kan gebeuren na 20 weken zwangerschap of nadat de bevalling heeft plaatsgevonden. Eclampsie is een meer vergevorderde versie hiervan, waarbij de zwangere epileptische aanvallen kan krijgen. Voor meer informatie over zwangerschapsvergiftiging kun je dit artikel lezen.
In dit artikel
Hoe ontwikkelt het HELLP-syndroom zich?
HELLP-syndroom en zwangerschapsvergiftiging ontwikkelen zich waarschijnlijk op een vergelijkbare manier (we raden aan dat je dit artikel eerst leest). Het onderliggende proces heet "poor placentation", een term die inhoudt dat de placenta zich slecht ontwikkelt. Dit begint in het eerste trimester. We gaan dit hieronder uitleggen.
De placenta (moederkoek) is een nieuw orgaan dat je lichaam aanmaakt tijdens de zwangerschap. De placenta werkt als boodschapper tussen de zwangere en de baby. Deze ontwikkelt zich langzaamaan in het eerste trimester van de zwangerschap. De placenta is noodzakelijk voor een baby om goed te groeien en ontwikkelen.
In de wand van de baarmoeder bevinden zich bepaalde slagaders die heel belangrijk zijn om de placenta van genoeg bloed te voorzien: de spiraalslagaders. De spiraalslagaders zijn eigenlijk de snelweg tussen de bloedsomloop van de zwangere en die van de placenta (en dus de baby). Op die manier kunnen belangrijke voedingsstoffen en zuurstof naar de baby gebracht worden, en kan afval, zoals koolstofdioxide (CO2), weggehaald worden. Daarom is het zo belangrijk dat bloed makkelijk de placenta in kan stromen. Normaal gesproken gaat dit goed: de spiraalslagaders worden meestal correct aangelegd, waardoor ze een lage weerstand hebben (waardoor bloed makkelijk vloeit) en een hoge capaciteit hebben (waardoor er veel bloed tegelijk doorheen kan).
Maar bij zwangerschapsvergiftiging en HELLP-syndroom worden de spiraalslagaders niet correct aangelegd. De placenta ontwikkelt zich dan slecht omdat het niet genoeg zuurstof heeft voor de stofwisseling van haar cellen. De placenta gaat dan stress-stofjes uitscheiden - ontstekingsdeeltjes, zoals C-reactief eiwit (CRP), interleukinen (IL), cytokinen en andere stofjes.
Al die stofjes richten schade aan aan de endothele cellen. Endotheel betekent aan de binnenkant van bloedvaten. Daardoor wordt het immuunsysteem van de zwangere op hyperactief gezet. Het resultaat is een hoge bloeddruk en verschillende andere problemen die de kenmerken van HELLP vormen:
Hemolyse
Rode bloedcellen die door bloedvaten met een beschadigd endotheel passeren worden kapot gemaakt, dus mensen met HELLP hebben minder intacte rode bloedcellen in hun bloedsomloop en krijgen bloedarmoede.
Deze aandoening heet hemolytische anemie (bloedarmoede) of intra-vasculaire hemolyse.
Verhoogde leverenzymen
Bij HELLP wordt een specifiek giftig stofje uitgescheiden door de placenta, namelijk "placenta-derived FasL". Dit stofje is schadelijk voor levercellen. De levercellen gaan dan al hun inhoud uitscheiden, inclusief specifieke leverenzymen (eiwitten) die in het bloed gemeten kunnen worden.
Verlaagde bloedplaatjes
Bloedplaatjes zijn de cellen die als een pleister werken op kapotte stukjes van een bloedvat.
Er worden microscopisch kleine bloedpropjes aangemaakt in (heel) kleine bloedvaten door schade aan de endothele cellen, blootstelling aan ontstekingsstofjes en een verhoogde hoeveelheid Von Willebrand factor (een eiwit in onze bloedvaten dat bloedplaatjes nodig hebben om aan de vaatwand te kunnen blijven plakken).
Deze aandoening heet trombotische microangiopathie.
Wat is het verschil tussen HELLP en zwangerschapsvergiftiging?
We hadden gezegd dat HELLP en zwangerschapsvergiftiging vergelijkbare oorzaken hebben. Maar wat is dan het verschil tussen de twee?
Bij HELLP is de aandoening zeer ernstig en is de belasting van de placenta (moederkoek) groter, waardoor er meer giftige stoffen door de placenta worden uitgescheiden. Met andere woorden: mensen met HELLP zijn in het algemeen "zieker" dan mensen met zwangerschapsvergiftiging. Maar dat is vaak helemaal niet makkelijk om vast te stellen.
Een ander verschil tussen de twee aandoeningen is dat HELLP kan voorkomen zonder dat je er een hoge bloeddruk van krijgt. Voor de diagnose van zwangerschapsvergiftiging heb je dat wel nodig, maar voor HELLP dus niet.
Symptomen & complicaties
De klachten bij HELLP zijn variabel. Meestal wordt iemand ziek in het derde trimester (tussen week 29 en week 37) of binnen 7 dagen na de bevalling (1). Mogelijke klachten zijn:
Heftige pijn in de rechterkant van de bovenbuik - dit komt door uitzetting van de lever
Duizeligheid
Misselijkheid
Braken
Vermoeidheid
Hoofdpijn die niet weggaat, zelfs niet met pijnstilling
Veranderingen in het zicht
Gele huid (geelzucht)
Een ernstige complicatie van HELLP is gedessemineerde intravasculaire coagulatie (DIC), iets dat wordt gezien in tot wel 60% van de gevallen (2, 3). Hierbij gaat het bloed stollen door het hele lichaam heen. Soms merk je daar niet heel veel van omdat je lichaam nog kan compenseren voor het verlies van al die stollingsstofjes die gebruikt worden in al die bloedstolsels (2). Maar in andere gevallen is het levensbedreigend, omdat het lichaam niet meer kan compenseren. Er zijn geen stollingsstofjes meer over, dus als er ergens in het lichaam schade optreedt, kan de bloeding niet gestopt worden. Kleine wondjes treden de hele tijd op in je lichaam, zonder dat je het doorhebt! Maar mensen met DIC gaan daar wel wat van merken. Iemand kan gaan bloeden vanuit de huid, de slijmvliezen (zoals in de mond) of de organen. Als dit niet behandeld wordt, kan dit leiden tot multi-orgaanfalen: het lichaam stopt ermee. Dit kan de dood tot gevolg hebben.
Voor de baby is een laag geboortegewicht een belangrijke complicatie van een slechte placenta-ontwikkeling (dus ook van HELLP). Als de zwangere de kenmerken van HELLP krijgt, loopt de baby risico op meer complicaties, zoals abruptio placentae, waarbij de placenta (moederkoek) loslaat van de wand van de baarmoeder. Daardoor ontstaat een tekort aan zuurstof (hypoxie) bij de baby en zware bloeding bij de zwangere. Hypoxie is dodelijk voor de baby. Daarom moet er in dat geval met spoed bevallen worden. De meeste baby's van ouders met HELLP worden daardoor te vroeg geboren.
Neem meteen contact op met je arts of je ziekenhuis als je bovenstaande klachten krijgt en denkt dat er iets mis is. HELLP moet altijd behandeld worden, omdat het een levensgevaarlijke situatie is voor jou en je baby.
Oorzaken van HELLP-syndroom
De oorzaken van HELLP zijn niet goed bekend, maar we weten wel dat een slechte ontwikkeling van de placenta in het eerste trimester een belangrijke factor is (1-3). Er zijn ook een paar risicofactoren die je een hogere kans geven op het krijgen van HELLP:
Wanneer iemand in je familie ook HELLP of zwangerschapsvergiftiging heeft gehad (bijvoorbeeld je moeder of je zus)
Wanneer je eerder een zwangerschap hebt gehad waarbij je HELLP of zwangerschapsvergiftiging kreeg
Onderzoek laat zien dat mensen die eerder HELLP of zwangerschapsvergiftiging hebben gehad een hoger risico lopen op het ontwikkelen van HELLP in een toekomstige zwangerschap. Het extra risico is tussen de 2 en 19% (dus maximaal 19% hoger dan het standaardrisico). Gelukkig is het risico om HELLP te krijgen in het algemeen erg laag.
Er is niet één bepaald gen waardoor je HELLP krijgt. Er zijn wel een aantal genvarianten die samen het risico op HELLP kunnen vergroten.
Uiteindelijk hangt de ontwikkeling van HELLP af van verschillende factoren, waaronder genetische factoren, omgevingsfactoren en persoonlijke factoren.
Vaststellen van HELLP
Je arts zal je meestal eerst wat vragen over je klachten en een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren. Je bloeddruk wordt ook gemeten. Sommige mensen hebben een verhoogde bloeddruk van meer dan 140/90 mmHg, maar dat is niet altijd het geval bij HELLP (wel bij zwangerschapsvergiftiging) (1-3). Je arts zal waarschijnlijk ook bloedonderzoek willen doen, om verschillende waarden na te kijken die een HELLP-diagnose kunnen bevestigen of ondersteunen:
Hoeveel rode en witte bloedcellen je hebt, inclusief bloedplaatjes
Wat je hemoglobinewaarde is, die bloedarmoede kan aantonen
Hoe hoog je leverenzymen zijn (zoals ALAT en ASAT)
De waarde van het bilirubine, een afbraakproduct van rode bloedcellen dat door de lever wordt verwerkt (en waardoor de huid geel wordt als het te hoog oploopt)
Creatinine, een indicatie voor de nierfunctie, die verminderd kan zijn door een hoge bloeddruk
Onderzoek naar de bloedstolling
Urine-onderzoek (waarmee verhoogd eiwit kan worden aangetoond)
Als de omstandigheden ernaar vragen, kan er ook beelvormend onderzoek worden uitgevoerd, zoals een echo, CT-scan of MRI-scan. Dit kan bijvoorbeeld worden gebruikt om een grote bloeding in het lichaam op te sporen.
Als het snel gevonden wordt, kan HELLP behandeld worden. Helaas is de sterfte door HELLP nog steeds hoog, namelijk tot wel 24% voor de zwangere en 37% voor de baby. Daarom is het een goed idee om contact op te nemen met je dokter als je je niet goed voelt tijdens je zwangerschap (en om naar al je controles te komen).
Behandeling van HELLP-syndroom
HELLP-syndroom wordt behandeld in ziekenhuizen die een intensive care tot hun beschikking hebben, omdat HELLP je enorm ziek kan maken en je misschien intensieve behandeling nodig hebt. Deze behandeling bestaat voornamelijk uit het ondersteunen van de normale functies van je lichaam en het verminderen van klachten. Hierbij wordt bijvoorbeeld extra zuurstof gebruikt, wordt je bloeddruk behandeld, en krijg je pijnstilling als je dat nodig hebt (3, 4). Soms is een bloedtransfusie nodig.
Momenteel is bevallen de enige echte behandeling van HELLP (1, 3, 4). Dit kan een heel moeilijke keuze zijn, zeker wanneer de baby nog niet volgroeid is en nog niet voldoende longfunctie heeft. Als je minder dan 34 weken zwanger bent, kan een arts steroïden voorschrijven om de longen van je baby sneller te laten ontwikkelen (3-5).
Als de bevalling niet op tijd plaatsvindt, dan bestaat er een hoog risico op complicaties en sterfte.
HELLP-syndroom is een zeldzame maar heel ernstige zwangerschapscomplicatie. Wetenschappers weten helaas nog niet veel over de oorzaken van de aandoening of hoe de aandoening voorkomen kan worden. Luister naar je lichaam - als er iets niet goed voelt, neem dan contact op met je arts.
Houd wel ook in je achterhoofd dat HELLP heel weinig voorkomt. Ons doel is niet om jou veel stress te bezorgen over allemaal enge ziektes, maar om je te informeren over wat er mis kan gaan. Dan kun je alert zijn op klachten en veranderingen in hoe je je voelt.
Bronnen
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. 2013;166(2):117-23. DOI: 10.1016/j.ejogrb.2012.09.026
Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009;9:8. DOI: 10.1186/1471-2393-9-8
Katz L, de Amorim MMR, Figueiroa JN, e Silva JLP. Postpartum dexamethasone for women with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2008;198(3):283.e1-.e8. DOI: 10.1016/j.ajog.2007.10.797
Lam MTC, Dierking E. Intensive Care Unit issues in eclampsia and HELLP syndrome. International Journal of Critical Illness & Injury Science. 2017;7(3):136-41. DOI: 10.4103/IJCIIS.IJCIIS_33_17
Let op: de informatie die we hier voor je verzamelen is strikt voor educatieve doeleinden. Als je je niet goed voelt of als je enige klachten of vragen over je gezondheid hebt, neem dan alsjeblieft contact op met je arts of andere relevante zorgmedewerker. Wij geven geen medisch advies.
Comments